Glanzmann's Disease: Mga sanhi, sintomas, at Paggamot

Ano ang Sakit ng Glanzmann?

Ang sakit ni Glanzmann, na tinatawag din na thrombasthenia ni Glanzmann, ay isang kakaibang kondisyon kung saan ang iyong dugo ay hindi nakatago ng maayos. Ito ay isang congenital hemorrhagic disorder, ibig sabihin na ito ay isang dumudugo disorder kasalukuyan sa kapanganakan.

Ang sakit ng Glanzmann ay resulta ng hindi pagkakaroon ng sapat na glycoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), isang protina na karaniwang matatagpuan sa ibabaw ng platelet ng dugo. Ang mga platelet ay mga maliliit na selula ng dugo na ang mga unang tumugon sa kaso ng isang hiwa o iba pang pinsala sa pagdurugo. Sila ay karaniwang magkatipon upang bumuo ng isang plug sa sugat at itigil ang dumudugo.

Kung walang sapat na glycoprotein IIb / IIIa, ang iyong mga platelet ay hindi magagawang magkasamang magkasama, o mabubunot. Ang mga taong may sakit na Glanzmann ay nahihirapan na mapawi ang kanilang dugo. Ang sakit ni Glanzmann ay maaaring maging isang malubhang isyu sa panahon ng operasyon o sa kaso ng mga pangunahing pinsala dahil ang isang tao ay maaaring mawalan ng maraming dami ng dugo.

AdvertisementAdvertisement

Mga sanhi

Ano ang Nagiging sanhi ng Sakit ng Glanzmann?

Ang mga gene para sa glycoprotein IIb / IIIa ay isinasagawa sa kromosoma 17 ng iyong DNA. Kapag may mga depekto sa mga genes na ito, maaari itong humantong sa Glanzmann's.

Ang kondisyong ito ay autosomal recessive. Iyon ay nangangahulugang ang iyong mga magulang ay dapat dalhin ang may sira gene o mga gene para sa Glanzmann sa order para sa iyo upang magmana ng sakit. Kung mayroon kang kasaysayan ng pamilya ng sakit na Glanzmann o mga kaugnay na karamdaman, mayroon kang mas mataas na peligro na magmana ng disorder o ipasa ito sa iyong mga anak.

Sinisiyasat pa rin ng mga doktor at siyentipiko kung ano ang eksaktong nagiging sanhi ng sakit na Glanzmann at kung paano ito pinakamahusay na gamutin.

Sintomas

Ano ang Sintomas ng Sakit Glanzmann?

Ang sakit ni Glanzmann ay maaaring maging sanhi ng malubhang o patuloy na dumudugo, kahit na sa isang maliit na pinsala. Ang mga taong may sakit ay maaaring makaranas din:

• madalas na mga nosebleed
• bruising madali
• dumudugo gum
• mabigat na panregla pagdurugo
• dumudugo sa panahon o pagkatapos ng pagtitistis

Diagnosis

Diagnosing Glanzmann's Disease

Ang iyong doktor ay maaaring gumamit ng mga sumusunod na simpleng pagsusuri ng dugo upang makatulong sa pag-diagnose ng sakit na Glanzmann:

platelet aggregation tests: upang makita kung gaano kahusay ang iyong mga platelets clot

• kumpletong count ng dugo: upang matukoy ang bilang ng mga blood platelets na mayroon ka
• oras ng prothrombin: upang matukoy kung gaano katagal ang panahon para sa iyong dugo sa pagbubuhos
• bahagyang oras ng thromboplastin: isa pang pagsubok upang makita kung gaano katagal ang kinakailangan para sa iyong dugo sa pagbubuhos
• Maaari ring subukan ng iyong doktor ang ilan sa iyong mga malapit na kamag-anak upang suriin kung mayroon silang sakit na Glanzmann o alinman sa mga gene na maaaring mag-ambag sa disorder.

Paggamot

Paggamot sa Sakit ng Glanzmann

Walang mga tiyak na paggamot para sa sakit na Glanzmann. Ang mga doktor ay maaaring magmungkahi ng mga pagsasalin ng dugo, o mga iniksyon ng donor blood, para sa mga pasyente na may malubhang pagdurugo episodes.Sa pamamagitan ng pagpapalit ng mga nasirang platelet na may mga normal na platelet, ang mga taong may sakit na Glanzmann ay kadalasang may kulang na pagdurugo at bruising.

Dapat mong iwasan ang mga gamot tulad ng ibuprofen, aspirin, thinning ng dugo tulad ng warfarin, at mga anti-inflammatory drug. Ang mga gamot na ito ay kilala upang maiwasan ang mga platelet mula sa clotting at maaaring maging sanhi ng karagdagang dumudugo.

Kung tumatanggap ka ng paggamot para sa sakit na Glanzmann at mapapansin na ang iyong pagdurugo ay hindi humihinto o lumala, dapat kang makipag-usap sa iyong doktor.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Ano ang Magagawa Ko Maghintay Kung May Sakit Ako sa Glanzmann?

Ang sakit ni Glanzmann ay isang pang-matagalang sakit na walang lunas. Maraming mga panganib ng patuloy na pagdurugo tulad ng malalang anemya, mga problema sa neurological o saykayatrya, at posibleng kamatayan, kung sapat na ang dugo ay mawawala. Ang mga taong may Glanzmann ay kailangang maging maingat kung sila ay nasugatan at dumudugo. Ang mga kababaihan na may kondisyon ay maaaring magkaroon ng anemia kakulangan sa iron sa panahon ng kanilang panregla.

Kung nagsisimula kang madaling sugpuin o magdugo para sa mga di-kilalang dahilan, dapat kang makipag-usap sa iyong doktor. Maaaring nangangahulugan ito na ang sakit ay nagiging mas masahol pa o may isa pang kondisyon na kailangan ng iyong doktor na magpatingin sa doktor.

Advertisement

Prevention

Maaari ba Maitatigil ang Sakit ni Glanzmann?

Ang isang pagsubok sa dugo ay maaaring makatulong sa tiktikan ang mga gen na may pananagutan na magdulot ng sakit na Glanzmann. Kung mayroon kang isang kasaysayan ng pamilya ng anumang karamdaman sa platelet, maaaring makatulong na humingi ng payo sa genetic kung ikaw ay nagbabalak na magkaroon ng mga anak. Ang pagtulong sa genetic ay makatutulong sa iyo na matukoy ang potensyal na peligro ng iyong anak na nagmamana sa sakit na Glanzmann.