Polycythemia Vera: Mga sanhi, sintomas, at Diagnosis

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) ay isang bihirang sakit sa buto sa buto kung saan ang iyong katawan ay gumagawa ng napakaraming pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay may pananagutan sa pagdadala ng oxygen sa lahat ng bahagi ng iyong katawan.

Dugo ay isinasagawa sa buong katawan mo sa pamamagitan ng isang sistema ng mga ugat at pang sakit sa baga. Kapag mayroong masyadong maraming mga pulang selula ng dugo sa iyong dugo ito ay nagiging mas makapal at dumadaloy nang mas mabagal. Ang mga pulang selula ng dugo ay maaaring magsimula na bumubuo ng mga buto sa loob ng mga daluyan ng dugo. Sa PV, ang mga clot ay nabuo kapag ang mga malalaking halaga ng mga pulang selula ng dugo ay sama-sama.

PV ay maaaring humantong sa komplikasyon sa buhay na nagbabanta kung hindi ito ginagamot. Ang mas mabagal na pag-agos ng dugo at mga clots ng dugo ay maaaring panatilihin ang oxygen mula sa pag-abot sa iyong puso, utak, at iba pang mahahalagang bahagi ng katawan. Bilang mga clots ng dugo maaari itong maging sanhi ng malubhang pinsala sa iyong mga organo.

Walang kilala na lunas para sa PV, ngunit ang kondisyon ay maaaring mapamahalaan ng paggamot. Ang paggamot ay nakatuon sa nakagawiang pagsasama ng dugo at paggamit ng mga gamot upang maiwasan ang malubhang mga clots ng dugo. Mahalagang makipag-usap sa iyong doktor kung nasa panganib ka para sa PV at maranasan ang anumang sintomas nito.

advertisementAdvertisement

Sintomas

Mga sintomas ng polycythemia vera

Ang mga unang sintomas ng PV ay kadalasang nagdudulot ng mga pangkaraniwang pisikal na karamdaman na maaaring madaling makaligtaan sa kanila. Ngunit ang untreated PV ay maaaring maging sanhi ng mga clots ng dugo, na maaaring humantong sa malubhang komplikasyon. Kabilang sa mga karaniwang sintomas ng PV ang:

pagkapagod

pangangati
kahirapan sa aktibidad
mga paghihirap na may concentration
abdominal discomfort

Kung ang mga unang sintomas ng PV ay hindi napansin, ang mga doktor ay hindi maaaring matuklasan ang kalagayan hanggang ang isang dugo clot ay nagiging sanhi ng isang malubhang komplikasyon. Sa mga kasong ito, ang komplikasyon ay ang unang palatandaan na may mali.

Dagdagan ang nalalaman: Ano ang pakiramdam ng isang dugo clot? »999> Mga sanhi

Polycythemia vera causes and risk factors

Polycythemia vera ay isang bihirang sakit sa dugo na nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan. Ito ay bihirang makita sa sinuman sa ilalim ng edad na 40. Ang PV ay kadalasang nauugnay sa isang gene mutation na tinatawag na JAK2 V617F. Ang JAK2 gene ay namamahala sa produksyon ng isang protina na tumutulong sa paggawa ng mga selula ng dugo. Ang tungkol sa 95 porsiyento ng mga taong may PV ay may mutasyon na ito.

Mutations ay mga pagbabago o pinsala sa DNA ng katawan. Ang pananagutan ng DNA para sa lahat ng iyong pisikal na katangian, mula sa kulay ng mata hanggang sa mga fingerprint. Ang mutasyon na nagdudulot ng PV ay maaaring makuha, na nangangahulugan ng isang bagay na nasira ang DNA (sa halip na ipanganak ito) at ipasa sa loob ng mga pamilya. Ang mas maraming pananaliksik ay kailangang gawin upang maunawaan kung ano ang nagiging sanhi ng genetic mutation sa likod ng PV.

Kung ikaw ay may PV, ang genetic mutation ay nagdudulot ng iyong utak ng buto upang makagawa ng napakaraming pulang selula ng dugo. Ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa loob ng iyong buto utak ay karaniwang mahigpit na kinokontrol. Ang pagkakaroon ng napakaraming mga pulang selula ng dugo sa iyong daluyan ng dugo ay maaaring maging sanhi ng dugo sa pagbubuhos at humantong sa mga mapanganib na komplikasyon.

Kung mayroon kang PV, ang iyong panganib sa pagkakaroon ng mga seryosong komplikasyon ay depende sa kung gaano ka malamang na magkaroon ng dugo clot.

Ang mga kadahilanan na nagdaragdag ng panganib sa pagbuo ng mga clots ng dugo sa PV ay:

kasaysayan ng nakaraang mga clots ng dugo

na higit sa 60 taong gulang (para sa mga lalaki)

mataas na presyon ng dugo
diyabetis
pag-smoking
mataas na kolesterol
AdvertisementAdvertisementAdvertisement
Diyagnosis

Polycythemia vera diagnosis

Kung ang iyong doktor ay may suspek na maaari kang magkaroon ng PV, sila ay mag-order ng blood test na tinatawag na isang kumpletong bilang ng dugo (CBC). Ang isang CBC ay sumusukat sa mga sumusunod na bagay sa iyong dugo:

ang bilang ng mga pulang selula ng dugo

ang bilang ng mga white blood cell

ang bilang ng mga platelet
ang halaga ng hemoglobin (isang protina na nagdadala ng oxygen) 999> ang porsyento ng puwang na kinuha ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, na kilala bilang hematocrit
Kung mayroon kang PV, magkakaroon ka ng mas mataas kaysa sa normal na hemoglobin at hematocrit. Kasama ng iba pang mga pagsusuri sa dugo, maaari mo ring kailanganin ang biopsy ng buto ng buto upang kumpirmahin ang diagnosis.
Paggamot
Polycythemia vera treatment

PV ay isang malalang kondisyon at hindi maaaring pagalingin. Ang tanging paraan upang gamutin ang sakit ay sa pamamagitan ng pamamahala at pag-iwas. Ang iyong doktor ay magreseta ng paggamot batay sa iyong panganib para sa pagbuo ng mga clots ng dugo.

Sa mga taong may mababang panganib

Ang mga paggamot para sa mga nasa mababang panganib ay may regular na pag-uusap at mababang dosis ng aspirin. Ang pagtatanggal ng ugat ay ang pag-alis ng dugo sa pamamagitan ng isang ugat. Ang dugo ay madalas na nakuha at ang mga CBC ay tumatakbo hanggang sa bumaba ang bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Ang iyong doktor ay maaari ring magreseta ng mababang dosis ng aspirin upang mabawasan ang panganib ng namimighati sa buhay na dugo clots.

Sa mga taong may mataas na panganib

Bilang karagdagan sa mga regular na draw ng dugo at aspirin, ang mga taong may mataas na panganib ay maaaring mangailangan ng mas espesyal na paggamot, gamit ang mga gamot tulad ng:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea ay isang chemotherapy drug na suppresses the produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Binabawasan nito ang panganib para sa clots at namamahala ng sakit, ngunit maaari ring taasan ang panganib ng lukemya. Sa paglipas ng panahon, para sa mga 1 sa 4 na indibidwal na gamot na ito ay maaaring mawala ang pagiging epektibo nito.

Ang paggamit ng hydroxyurea para sa pamamahala ng PV ay ang paggamit ng label sa labas ng label. Ito ay nananatiling ang inirerekumendang paggamot para sa kondisyong ito sa parehong Estados Unidos at Europa. Ang paggamit ng label na off-label ay nangangahulugang ang gamot ay naaprubahan ng FDA para sa isang layunin at ginagamit para sa ibang layunin. Ang paggamit ng mga label ng di-tatak na label ay nangyayari kapag nakita ng mga doktor na epektibo ang mga ito sa mga pasyente. Kaya, ang iyong doktor ay maaaring magreseta ng isang gamot subalit sa tingin nila ay pinakamainam para sa iyong pangangalaga, lalo na kapag may katibayan na ang gamot ay gumagana para sa isang partikular na kondisyon.

Matuto nang higit pa tungkol sa paggamit ng de-resetang paggamit ng de-label » Interferon alpha:

Ang Interferon alpha ay maaari ding gamitin ng off-label upang pamahalaan ang PV, ngunit ito ay mahal at may mataas na panganib ng lagnat at flu-like side epekto. Ang mga pasyente na may ilang mga kondisyon sa kalusugan ng isip ay dapat na maiwasan ang gamot na ito. Maaari rin itong maging sanhi ng abnormalidad ng thyroid.

Noong Disyembre 2014, ang U.Ang S. Food and Drug Administration (FDA) naaprubahan ruxolitinib (Jakafi) para sa paggamot ng PV. Ito ay kasalukuyang lamang ang inaprubahang gamot na FDA para sa PV. Inirereseta ng mga doktor si Jakafi sa mga taong hindi maaaring tiisin ang hydroxyurea o kung ang mga bilang ng dugo ay hindi tumugon sa hydroxyurea. Ang gamot ay gumagana sa pamamagitan ng pagbabawal sa mga kadahilanan ng paglago na may pananagutan sa paglikha ng mga pulang selula ng dugo at paggana ng immune system. Ang mga epekto ay maaaring kabilang ang:

pagbaba ng dugo ay nagbibilang ng masyadong maraming nagdurugo

impeksyon

nadagdagan ang panganib ng ilang mga kanser sa balat
mataas na kolesterol
AdvertisementAdvertisement
Komplikasyon
Polycythemia vera complications < 999> Maaaring hindi matuklasan ng mga doktor ang PV hanggang matapos ang isang clot ng dugo ay nagiging sanhi ng isang malubhang komplikasyon. Ang mga ito ay maaaring maging malalang. Maaaring mabuo ang mga clot ng dugo sa parehong mga arterya at mga ugat. Ang mga komplikasyon ng PV ay maaaring kabilang ang:

atake sa puso

malalim na ugat trombosis (DVT)

ischemic stroke, stroke sanhi ng pagkawala ng suplay ng dugo sa utak

pulmonary embolism, isang blood clot sa baga < 999> hemorrhagic death, kamatayan mula sa pagdurugo, karaniwang mula sa tiyan o iba pang bahagi ng digestive tract

portal hypertension, nadagdagan ang presyon ng dugo sa loob ng atay
Advertisement
Outlook
Polycythemia vera life expectancy and outlook < 999> PV ay isang malubhang karamdaman. Gumagana ang paggamot upang bawasan ang halaga ng mga pulang selula ng dugo sa katawan, ang halaga sa mga pulang selula na ginawa ng utak ng buto, at upang maiwasan ang pagbuo ng dugo mula sa pagbuo. Ang mga taong may PV na nananatili sa kanilang paggamot ay maaaring mabuhay nang maraming taon nang walang komplikasyon. Gayunman, ang untreated PV ay maaaring nakamamatay.
Dagdagan ang nalalaman tungkol sa pag-asa sa buhay at polycythemia vera »
AdvertisementAdvertisement

Dugo Clots

Pag-iwas at pamamahala ng mga clots ng dugo sa polycythemia vera