Granulomatosis ng wegener: Mga sintomas, Outlook, at Higit pa

Ano ang kalagayang ito?

Ang granulomatosis ng Wegener ay isang bihirang sakit na nagpapalaki at nagdudulot ng maliliit na mga daluyan ng dugo sa maraming organo, kabilang ang mga bato, baga, at sinuses. Nililimitahan ng pamamaga ang daloy ng dugo at pinipigilan ang sapat na oxygen mula sa pagkuha sa iyong mga organo at tisyu. Nakakaapekto ito kung gaano sila mahusay.

Inflamed lumps ng tissue, na tinatawag na granulomas, bumubuo sa paligid ng mga daluyan ng dugo. Ang granulomas ay maaaring makapinsala sa mga organo.

Ang kundisyong ito ay kilala na ngayon bilang granulomatosis na may polyangiitis (GPA).

GPA ay isa sa ilang mga uri ng vasculitis, isang sakit na nagiging sanhi ng pamamaga sa mga daluyan ng dugo.

AdvertisementAdvertisement

Sintomas

Ano ang mga sintomas?

Ang GPA ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng mga sintomas nang maaga sa sakit. Ang ilong, sinuses, at baga ay karaniwang ang mga unang lugar na apektado.

Ang mga sintomas na iyong pinaninindigan ay depende sa mga sangkap na kasangkot:

• Ilong. Maaaring isama ng mga sintomas ang mga nosebleed at crusting.
• Sinuses. Ang mga impeksyon ng sinus o isang pinalamanan o runny nose ay maaaring umunlad.
• Mga baga. Maaaring kasama ang pag-ubo, madugong plema, igsi ng paghinga, o paghinga.
• tainga. Maaaring nakaranas ng mga impeksyon sa tainga, sakit, at pandinig.
• Mata. Maaaring isama ng mga sintomas ang pamumula, sakit, o pagbabago ng pangitain.
• Balat. Maaaring magkaroon ng mga sugat, pasa, o mga pantal.
• Mga Bato. Maaari kang magkaroon ng dugo sa ihi.
• Joints. Ang pamamaga at sakit sa mga kasukasuan ay maaaring nakaranas.
• Nerves. Maaaring kasama ang pamamanhid, pangingisda, o pagbaril sa mga bisig, binti, kamay, o paa.

Higit pang mga pangkalahatang, malawakang mga sintomas ay kinabibilangan ng:

• lagnat
• pagkapagod
• pangkalahatang masamang damdamin, na tinatawag na malaise
• gabi sweats
• aches and pain
• pagkawala

Mga sanhi

Ano ang nagiging sanhi ng kundisyong ito?

Ang GPA ay isang autoimmune disease. Nangangahulugan ito na ang sistema ng immune ng katawan ay nagkakamali sa pag-atake sa sarili nitong malusog na tisyu. Sa kaso ng GPA, sinasalakay ng immune system ang mga daluyan ng dugo.

Hindi alam ng mga doktor kung ano ang nagiging sanhi ng atake ng autoimmune. Ang mga gene ay hindi tila kasangkot at ang GPA ay bihirang tumatakbo sa mga pamilya.

Ang mga impeksyon ay maaaring kasangkot sa pag-trigger ng sakit. Kapag ang mga virus o bakterya ay nakarating sa iyong katawan, ang iyong immune system ay tumugon sa pamamagitan ng pagpapadala ng mga selula na makagawa ng pamamaga. Ang pagkilos ng immune ay maaaring makapinsala sa malusog na tisyu.

Sa kaso ng GPA, nasira ang mga daluyan ng dugo. Gayunpaman, walang uri ng bakterya, virus, o fungus ang tiyak na nakaugnay sa sakit.

Maaari kang makakuha ng sakit na ito sa anumang edad, ngunit ito ay pinaka-karaniwan sa mga taong may edad na 40 hanggang 65.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Incidence

Gaano kadalas ito?

Ang GPA ay isang napakabihirang sakit. Ayon sa U.S. National Library of Medicine, tatlo lamang sa bawat 100, 000 katao sa Estados Unidos ang makakakuha nito.

Diyagnosis

Paano ito na-diagnose?

Ang iyong doktor ay unang magtatanong tungkol sa iyong mga sintomas at kasaysayan ng medikal. Pagkatapos ay magkakaroon ka ng pagsusulit.

Mayroong ilang mga uri ng mga pagsubok na magagamit ng iyong doktor upang matulungan silang gumawa ng diagnosis.

Mga pagsubok sa dugo at ihi

Maaaring gamitin ng iyong doktor ang alinman sa mga sumusunod na mga pagsusuri sa dugo at ihi:

• Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) na pagsubok. Ang pagsusuri ng dugo na ito ay naghahanap ng mga protina na tinatawag na mga antibodies na karamihan sa mga taong may GPA ay may. Gayunpaman, hindi ito maaaring makumpirma na mayroon kang GPA. Humigit-kumulang 20 porsiyento ng mga taong may GPA ay may negatibong resulta ng ANCA test.
• C-reaktibo protina at erythrocyte sedimentation rate (sed rate). Ang mga pagsusuri sa dugo ay maaaring magamit upang makilala ang pamamaga sa iyong katawan.
• Kumpletuhin ang count ng dugo (CBC). Ang CBC ay karaniwang pagsubok na sumusukat sa mga bilang ng iyong dugo. Ang isang mababang bilang ng pulang selula ng dugo ay isang tanda ng anemya, na karaniwan sa mga taong may GPA na ang mga bato ay apektado.
• ihi o creatineine ng dugo. Ang mga pagsusulit na ito ay sumusukat sa mga antas ng creatinine sa basura sa iyong ihi o dugo. Ang isang mataas na antas ng creatinine ay isang palatandaan na ang iyong mga bato ay hindi gumagana ng mabuti sapat upang i-filter ang mga basura mula sa iyong dugo.

Mga pagsusuri sa pagmamanipula

Ang mga pagsusuring ito ay kumuha ng mga larawan mula sa loob ng iyong katawan upang hanapin ang pinsala sa organ:

• X-ray. Ang isang X-ray ng dibdib ay gumagamit ng maliit na halaga ng radiation upang kumuha ng litrato ng apektadong lugar, tulad ng mga baga at mga daluyan ng dugo.
• CT scan. Ang pagsusuring ito ay gumagamit ng mga computer at umiikot na mga machine ng X-ray upang kumuha ng mas detalyadong mga larawan ng apektadong lugar.
• MRI scan. Gumagamit ang MRI ng mga magnet at alon ng radyo upang makagawa ng detalyado, cross-sectional na mga imahe ng lugar na pinag-uusapan nang walang mga buto na nakaharang sa pagtingin sa mga tisyu at mga organo.

Biopsy

Ang tanging paraan upang kumpirmahin na mayroon kang GPA ay may biopsy. Sa panahon ng operasyong ito, ang iyong doktor ay nag-aalis ng isang maliit na sample ng tissue mula sa apektadong organ, tulad ng iyong baga o bato, at ipinapadala ito sa isang lab. Tinitingnan ng isang technician ng lab ang sample sa ilalim ng mikroskopyo upang makita kung mukhang GPA.

Ang isang biopsy ay isang invasive procedure. Ang iyong doktor ay maaaring magrekomenda ng biopsy kung ang mga resulta ng pagsusuri ng dugo, ihi, o imaging ay abnormal at pinaghihinalaan nila ang GPA.

AdvertisementAdvertisement

Paggamot

Paano ito ginagamot?

GPA ay maaaring permanenteng makapinsala sa mga organo, ngunit ito ay magagamot. Maaaring kailanganin mong patuloy na gumamit ng gamot sa mahabang panahon upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit.

Ang mga gamot na maaaring magreseta ng gamot ay kasama ang:

• anti-inflammatory drugs, tulad ng corticosteroids (prednisone)
• mga immune-suppressing na gamot, tulad ng cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran), at methotrexate
• ang chemotherapy gamot rituximab (Rituxan)

Maaaring pagsamahin ng iyong doktor ang mga droga tulad ng cyclophosphamide at prednisone upang mas epektibong mabawasan ang pamamaga. Higit sa 90 porsiyento ng mga tao ang nagpapabuti sa paggamot na ito.

Kung ang iyong GPA ay hindi malubha, maaaring inirerekomenda ng iyong doktor na ituring ito sa prednisone at methotrexate.Ang mga gamot na ito ay may mas kaunting epekto kaysa sa cyclophosphamide at prednisone.

Ang mga gamot na ginagamit upang gamutin ang GPA ay maaaring maging sanhi ng mga side effect. Ang ilang mga side effect ay seryoso. Halimbawa, maaari nilang babaan ang kakayahan ng iyong katawan na labanan ang impeksiyon o pahinain ang iyong mga buto. Ang iyong doktor ay dapat na subaybayan ka para sa mga epekto tulad ng mga ito.

Kung ang sakit ay nakakaapekto sa iyong mga baga, maaaring magreseta ang iyong doktor ng isang kumbinasyon na antibiotiko, tulad ng sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), upang maiwasan ang impeksiyon.

Advertisement

Mga Komplikasyon

Mayroon bang posibleng mga komplikasyon?

Ang GPA ay maaaring maging seryoso kung hindi ito ginagamot, at mas mabilis itong lumala. Ang mga posibleng komplikasyon ay kinabibilangan ng:

• pagkawala ng bato
• pagkawala ng baga
• pagkawala ng pagdinig
• sakit sa puso
• anemya
• malalim na ugat trombosis (DVT) isang namuong dugo sa malalim na ugat ng paa
• Kailangan mong patuloy na dalhin ang iyong gamot upang maiwasan ang isang pagbabalik sa dati. Bumalik ang GPA sa halos kalahati ng mga tao sa loob ng dalawang taon pagkatapos nilang ihinto ang paggamot.
• AdvertisementAdvertisement

Outlook

Ano ang pananaw?

Ang pananaw para sa mga taong may GPA ay depende sa kung gaano kalubha ang iyong sakit at kung aling mga bahagi ang nasasangkot. Maaaring epektibong ituring ng gamot ang kondisyong ito. Gayunpaman, ang mga relapses ay karaniwan. Kailangan mong patuloy na makita ang iyong doktor para sa mga follow-up na pagsusulit upang matiyak na hindi bumalik ang GPA at upang maiwasan ang mga komplikasyon.