Kumuha ng mga Katotohanan sa Hypoplastic Left Heart Syndrome

Ano ang Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) ay isang bihirang ngunit malubhang kapanganakan ng kapanganakan. Sa HLHS, ang kaliwang bahagi ng puso ng iyong anak ay hindi pa nabuo. Nakakaapekto ito sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng kanilang puso.

Sa isang normal na puso, ang kanang bahagi ay nagpapainit ng dugo na nangangailangan ng oxygen sa mga baga, at pagkatapos ang kaliwang bahagi ay nagpapainit ng dugo na may sariwang oxygen sa mga tisyu sa katawan. Sa HLHS, ang kaliwang bahagi ay hindi gumana. Sa unang ilang araw pagkatapos ng kapanganakan, ang kanang bahagi ng puso ay maaaring magpahid ng dugo sa parehong mga baga at katawan. Posible ito dahil sa pagbubukas ng tunel-tulad ng dalawang gilid ng puso na tinatawag na ductus arteriosus. Gayunpaman, malapit na ang pambungad na ito. Pagkatapos, nagiging mahirap para sa mayaman na oxygen na dugo upang makapunta sa katawan.

Ang HLHS ay karaniwang nangangailangan ng open-heart surgery o isang transplant ng puso sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan. Ayon sa Centers for Disease Control and Prevention (CDC), isa sa bawat 4, 344 na sanggol na ipinanganak sa Estados Unidos ang may kondisyong ito.

AdvertisementAdvertisement

Sintomas

Ano ang mga Sintomas ng Hypoplastic Left Heart Syndrome?

Dahil ang depekto ng kapanganakan ay nangyayari habang ang iyong sanggol ay nasa tiyan pa rin, ang karamihan sa mga sintomas ay maliwanag kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang iba't ibang mga lugar ng kaliwang bahagi ng kanilang puso ay apektado, kaya ang mga sintomas ay mag-iiba depende sa bata.

Ang mga karaniwang sintomas ng HLHS ay ang:

isang kulay-asul na tinge sa kanilang balat, labi, at mga kuko
isang kawalan ng gana
pagkakatulog
paleness
sweaty skin
mottled skin
mabigat na paghinga
mabilis na paghinga
nadagdagan na rate ng puso
malamig na mga kamay at paa
--3 -> advertisement
Causes
Ano ang Nagiging sanhi ng Hypoplastic Left Heart Syndrome?

Sa karamihan ng mga bata, ang HLHS ay may kaugnayan sa isa sa mga sumusunod:

isang genetic defect

abnormal chromosomes

pagkakalantad sa isang kapaligiran na lason

Minsan, ang HLHS ay nangyayari nang walang maliwanag na dahilan.
Ang mga sumusunod na bahagi ng puso ay karaniwang apektado ng HLHS:
Ang balbula ng mitral ay kumokontrol sa daloy ng dugo sa pagitan ng itaas na silid sa itaas, o kaliwang atrium, at sa ibaba ng silid sa kaliwa, o kaliwang ventricle, ng puso ng iyong anak

Ang kaliwang ventricle ay ang lower chamber ng puso ng iyong anak. Nagpapadala ito ng dugo sa kanilang pangunahing arterya, o aorta. Ang kanilang pangunahing arterya ay nagpapakain ng oxygenated blood sa iba pang bahagi ng kanilang katawan. Ang kawalan ng pag-unlad ng kaliwang ventricle ay may malaking epekto sa buhay ng iyong anak dahil ang kanyang lakas ay direktang may kaugnayan sa kung paano epektibo ang oxygenated na daloy ng dugo sa kabuuan ng kanilang katawan.

Ang balbula ng aorta ay sinusubaybayan ang daloy ng dugo mula sa puso ng iyong anak sa kanilang aorta.

Ang aorta ay ang pinakamalaking arterya sa katawan ng iyong anak.Ito ang pangunahing daluyan ng dugo na humahantong mula sa kanilang puso sa kanilang katawan.
Ang mga sanggol na may HLHS ay kadalasang may kapansanan sa atrial septal. Ito ay isang butas sa pagitan ng itaas na kaliwang at itaas na kanang kamara ng puso.
AdvertisementAdvertisement
Diyagnosis

Paano Nakarating ang Hypoplastic Left Heart Syndrome?

Ikaw doktor ng sanggol ay suriin ang mga ito kapag sila ay ipinanganak upang suriin para sa anumang mga problema na hindi madaling maliwanag. Kung napansin ng doktor ng iyong anak ang anumang mga sintomas ng HLHS, malamang na gusto nila ng doktor ng batang doktor upang suriin agad ang iyong sanggol.

Ang puso murmurs ay isa pang pisikal na pag-sign na ang iyong anak ay may HLHS. Ang isang murmur sa puso ay isang abnormal na tunog na dulot ng hindi dumadaloy na dugo. Ang doktor ng iyong anak ay maaaring marinig ito sa isang istetoskop. Sa ilang mga kaso, ang HLHS ay diagnosed bago ipanganak habang ang ina ay sumasailalim sa isang ultrasound.

Ang mga sumusunod na diagnostic test ay maaaring gamitin din:

Ang X-ray ng dibdib ay gumagamit ng radiation upang lumikha ng mga larawan ng puso ng iyong anak.

Ang isang electrocardiogram ay sumusukat sa kuryenteng aktibidad sa puso ng iyong anak. Ito ay ibubunyag kung ang kanilang puso ay matinding abnormally, at makakatulong ito sa doktor ng iyong anak na malaman kung mayroong anumang pinsala sa kalamnan sa puso.

Ang isang echocardiogram ay gumagamit ng mga sound wave upang lumikha ng isang visual na imahe ng pisikal na istraktura at paggana ng puso ng iyong anak. Ang mga alon ay lilikha ng isang gumagalaw na larawan ng kanilang puso at lahat ng mga balbula nito

Ang isang MRI ng puso ay gumagamit ng isang magnetic field at radio waves upang lumikha ng mga larawan ng puso ng iyong anak.
Advertisement
Mga Paggamot
Paano Ginagamot ang Hypoplastic Left Heart Syndrome?

Ang mga batang ipinanganak na may HLHS ay karaniwang dinadala sa neonatal intensive care unit kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang oksiheno therapy, tulad ng oxygen sa pamamagitan ng isang ventilator o oxygen mask, ay ilalapat kaagad kasama ang intravenous, o IV, mga gamot upang tulungan ang kanilang puso at baga. Mayroong dalawang pangunahing uri ng pagtitistis upang iwasto ang kawalan ng kakayahan ng kanilang puso na mag-bomba ng oxygenated blood pabalik sa kanilang katawan. Ang dalawang pangunahing operasyon ay itinanghal ang muling pagbubuo ng puso at isang transplant ng puso.

Nakagagaling na Pag-ayos ng Puso

Ang reconstructive surgery ay isinasagawa sa tatlong yugto. Ang unang yugto ay tama pagkatapos ng kapanganakan, ang susunod na yugto ay nangyayari kapag ang iyong anak ay nasa pagitan ng 2 at 6 na buwang gulang, at ang huling isa kung ang iyong anak ay nasa pagitan ng 18 buwan at 4 na taong gulang. Ang layunin ng pagtatapos ng mga operasyon ay upang maitayong muli ang kanilang puso upang ang dugo ay makakabukas ng hindi pa nabuong kaliwang bahagi.

Ang mga sumusunod ay ang mga yugto ng kirurhiko ng isang muling pagtatayo ng puso:

Stage 1: Norwood Procedure

Sa panahon ng pamamaraan ng Norwood, muling itatayo ng doktor ng iyong anak ang kanilang puso, kabilang ang kanilang aorta, sa pamamagitan ng pagkonekta ng kanilang aorta nang direkta sa mas mababang kanang bahagi ng kanilang puso. Pagkatapos ng operasyon, ang balat ng iyong sanggol ay maaari pa ring magkaroon ng asul na kulay. Ito ay dahil ang oxygenated dugo at deoxygenated dugo ay nagbabahagi ng puwang sa kanilang puso. Gayunpaman, ang pangkalahatang kaligtasan ng buhay ng iyong anak ay tataas kung sila ay makaliligtas sa yugtong ito ng operasyon.

Stage 2: Glenn Shunt

Sa ikalawang yugto, ang doktor ng iyong anak ay magsisimula upang muling pag-aralan ang dugo na nangangailangan ng oxygen direkta sa kanilang mga baga sa halip na sa pamamagitan ng kanilang puso.Ang doktor ng iyong anak ay malalaman ang dugo gamit ang tinatawag na Glenn shunt.

Stage 3: Fontan Procedure

Sa panahon ng proseso ng Fontan, ang doktor ng iyong anak ay nakatapos ng pag-rerout ng dugo na nagsimula sa pangalawang yugto. Sa puntong ito, ang tamang silid ng puso ng iyong anak ay naglalaman lamang ng mayaman na oxygen na dugo at gagamitin ang pumping ng dugo na ito sa buong katawan nila. Ang dugo na nangangailangan ng oxygen ay dadaloy sa kanilang mga baga at pagkatapos ay sa tamang kamara ng kanilang puso.

Pagkatapos ng Surgery

Matapos ang isang muling pagtatayo, ang iyong sanggol ay malapit na masusubaybayan. Ang kanilang mga puso ay karaniwang bukas bukas ngunit sakop sa isang baog drape. Ito ay upang maiwasan ang compression sa pamamagitan ng kanilang rib cage. Pagkalipas ng ilang araw, kapag naayos na ang kanilang puso sa bagong sirkulasyon nito, sarado ang kanilang dibdib.

Kung ang iyong anak ay makakakuha ng transplant ng puso, kailangan nilang kumuha ng mga gamot na immunosuppressive upang maiwasan ang pagtanggi para sa natitira sa kanilang buhay.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Ano ang Pangmatagalang Outlook?

Ang mga bata na may HLHS ay mangangailangan ng pag-aalaga ng habang-buhay. Kung walang medikal na interbensyon sa mga unang ilang araw ng buhay, ang karamihan sa mga sanggol na may HLHS ay mamamatay. Para sa karamihan sa mga sanggol, ang tatlong yugto ng operasyon ay inirerekomenda sa halip na isang transplant ng puso.

Gayunpaman, kahit na pagkatapos ng operasyon, maaaring kailanganin ng isang transplant mamaya sa buhay. Pagkatapos ng operasyon, kailangan ng iyong anak ng espesyal na pangangalaga at paggamot. Kadalasan, ang mga bata na may HLHS ay may mas kaunting pisikal na lakas kaysa sa iba pang mga bata sa kanilang edad at mas mabagal na bumuo.

Iba pang mga pangmatagalang epekto ay maaaring kabilang ang:

madaling mapapagod kapag nagpapatakbo o nagpe-play ng sports

pare-pareho ang mga problema sa ritmo sa puso

isang tuluy-tuloy na buildup sa mga pangunahing bahagi ng kanilang katawan, kabilang ang kanilang mga baga, tiyan, binti, at paa

clots ng dugo na maaaring maging sanhi ng stroke
abnormal na pag-unlad dahil sa mga isyu sa utak at nervous system
isang pangangailangan para sa follow-up na operasyon
Inirerekomenda mong panatilihin ang isang detalyadong tala ng kasaysayan ng medikal ng iyong anak. Makakatulong ito sa anumang doktor na binibisita ng iyong anak sa hinaharap. Tiyaking mapanatili ang isang malinaw na linya ng bukas na komunikasyon sa iyong anak upang maipahayag nila ang kanilang mga damdamin at mga alalahanin.