Kadahilanan V kakulangan: Mga sanhi, sintomas, at diyagnosis

Ano ang kakulangan ng kakulangan sa V?

Ang kakulangan sa Factor V ay kilala rin bilang sakit ni Owren o parahemophilia. Ito ay isang bihirang sakit sa pagdurugo na nagreresulta sa mahihirap na clotting pagkatapos ng pinsala o operasyon. Factor V kakulangan ay hindi dapat malito sa kadahilanan ng V Leiden mutation , isang mas karaniwang kalagayan na nagiging sanhi ng labis na clotting ng dugo.

Ang Factor V, o proaccelerin, ay isang protina na ginawa sa iyong atay na tumutulong sa pag-convert ng prothrombin sa thrombin. Ito ay isang mahalagang hakbang sa proseso ng clotting ng dugo. Kung wala kang sapat na kadahilanan na V o kung hindi ito gumagana ng maayos, ang iyong dugo ay maaaring hindi mabibilis nang sapat upang mapigilan ka mula sa dumudugo. Mayroong iba't ibang mga antas ng kalubhaan ng kakulangan sa kakulangan sa V batay sa gaano kakaunti o kung gaano karaming kadahilanan ang V ay magagamit sa katawan.

Kakulangan sa Factor V ay maaaring mangyari din sa kakulangan ng kakulangan sa factor VIII, na gumagawa ng mas matinding problema sa pagdurugo. Ang kumbinasyon ng kadahilanan ng V at factor VIII ay itinuturing na isang hiwalay na disorder.

AdvertisementAdvertisement

Normal clotting process

Ano ang papel na ginagampanan ng factor V sa normal blood clotting?

Factor V ay isa sa mga tungkol sa 13 clotting factors na responsable para sa normal na pagbuo ng dugo, o clotting. Ang clotting ng dugo ay nangyayari sa mga yugto:

1. Kapag ang isa sa iyong mga daluyan ng dugo ay pinutol, agad itong hinahampas, o makitid, upang mapabagal ang pagkawala ng dugo. Ito ay tinatawag na vasoconstriction. Ang mga mensaheng kimikal ay ipinadala sa daluyan ng dugo upang ipahiwatig ang katawan upang palabasin ang mga kadahilanan ng clotting ng dugo at simulan ang proseso ng pamumuo.
2. Ang mga platelet ng dugo ay nakolekta sa lugar ng sugat at nagsimulang sumunod sa sugat at sa bawat isa. Ang mga form na ito ay isang soft plug platelet sa iyong sugat. Ang yugtong ito ay tinatawag na pangunahing hemostasis.
3. Sa sandaling ang mga platelet ay bumubuo ng isang pansamantalang plug, isang kumplikadong kadena reaksyon ay nangyayari sa maraming kadahilanan ng clotting ng dugo. Ang Factor V ay lumilitaw tungkol sa kalahati sa pamamagitan ng kadena ng mga reaksyon at nag-convert ng prothrombin sa thrombin.
4. Tinutulak ni Thrombin ang fibrinogen upang makagawa ng fibrin. Ang Fibrin ay ang materyal na bumubuo sa huling pagbubuhos ng dugo. Ito ay isang stringy protina na wraps mismo sa at sa paligid ng pansamantalang soft clot, na gumagawa ng clot mas mahirap. Ang bagong namuong ito ay nagtatakip ng nabuong daluyan ng dugo at lumilikha ng proteksiyon na takip para sa pagbabagong-buhay ng tisyu. Ang yugtong ito ay tinatawag na sekundaryong hemostasis.
5. Pagkatapos ng ilang araw, ang fibrin clot ay nagsisimula sa pag-urong, paghila ng mga gilid ng sugat na magkasama upang payagan ang nasira tissue na muling itayo. Habang itinayo ang pinagbubuklod na tisyu, ang fibrin clot dissolves.

Ang pangalawang hemostasis ay hindi nagaganap nang maayos kung mayroon kang kakulangan sa kakulangan sa V. Nagreresulta ito sa matagal na pagdurugo.

Mga sanhi

Ano ang nagiging sanhi ng kakulangan ng V kakulangan?

Ang kakulangan sa Factor V ay maaaring minana o nakuha pagkatapos ng kapanganakan.

Ang namamana na kadahilanan na kakulangan ng V ay bihira. Ito ay sanhi ng isang resessive gene, na nangangahulugang kailangan mong magmana ng gene mula sa iyong mga magulang upang magpakita ng mga sintomas. Ang form na ito ay nangyayari sa halos 1 sa 1 milyong tao.

Nakuha na kadahilanan Ang kakulangan sa V ay maaaring sanhi ng ilang mga gamot, pinagbabatayan ng mga medikal na kondisyon, o isang reaksyon ng autoimmune.

Ang mga kondisyon na maaaring makaapekto sa factor V ay kinabibilangan ng:

• disseminated intravascular coagulation (DIC), na isang kondisyon na nagiging sanhi ng maliliit na clots ng dugo at labis na pagdurugo dahil sa sobrang aktibong clotting proteins
• mga sakit sa atay, tulad ng cirrhosis
• Ang pangalawang fibrinolysis, na nangyayari kapag ang mga clot ay may posibilidad na masira dahil sa mga gamot o kondisyong pangkalusugan
• mga sakit sa autoimmune, tulad ng lupus
• spontaneous autoimmune reactions pagkatapos ng operasyon o panganganak
• ilang mga uri ng kanser

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Sintomas

Ano ang mga sintomas ng kakulangan sa kakulangan sa V?

Ang mga sintomas ng kakulangan sa kadahilanang V ay nag-iiba depende sa halaga ng factor V na magagamit sa katawan. Ang mga antas na kinakailangan upang maging sanhi ng mga sintomas ay depende sa indibidwal. Ang isang tiyak na antas na maaaring magdulot ng pagdurugo sa isang tao ay hindi maaaring mag-clause ng dumudugo sa ibang tao.

Sa mga kaso ng kakulangan ng V kakulangan, kadalasang kinabibilangan ng mga sintomas:

• abnormal na dumudugo pagkatapos ng panganganak, pagkakaroon ng operasyon, o nasugatan
• abnormal na dumudugo sa ilalim ng balat
• umbilical cord bleeding sa kapanganakan
• nosebleeds
• bleeding gums
• madaling bruising
• mabigat o prolonged periods
• dumudugo sa loob ng mga organo tulad ng mga baga o bituka tract

Diyagnosis

Paano natukoy ang kakulangan sa kakulangan ng V?

Maraming mga tao na may ganitong kondisyon ang natanggap ang kanilang diagnosis kapag ang mga doktor ay nagpatakbo ng mga pagsusuri sa pagpapamuok ng dugo bago ang operasyon. Ang mga karaniwang pagsubok sa lab para sa factor V ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• Factor assays sukatin ang pagganap ng mga tiyak na mga kadahilanan ng clotting upang matukoy ang mga nawawalang o hindi maganda ang pagganap na mga kadahilanan.
• Ang Factor V assay ay sumusukat kung gaano karaming kadahilanan ang V mo at kung gaano ito gumagana.
• Prothrombin oras (PT) sumusukat ng oras ng pagkalupkop na apektado ng mga kadahilanan na ako, II, V, VII, at X.
• Pinagana ang oras ng prothrombin na oras (aPTT) , V, VIII, IX, X, XI, XII, at von Willebrand na mga kadahilanan.
• Mga pagsusulit ng inhibitor matukoy kung pinipigilan ng iyong immune system ang iyong mga kadahilanan ng clotting ng dugo.

Ang iyong doktor ay malamang na mag-order ng iba pang mga pagsusulit upang matukoy ang anumang mga kondisyon na nakakaapekto na nagreresulta sa kakulangan sa kakulangan ng V.

AdvertisementAdvertisement

Treatments

Paano ginagamot ang kakulangan sa V factor?

Ang kakulangan sa Factor V ay itinuturing na may mga infusions ng mga bagong frozen na plasma (FFP) at platelet ng dugo. Ang mga infusions na ito ay kadalasang kailangan lamang pagkatapos ng operasyon o isang dumudugo na episode.

Advertisement

Outlook

Ano ang pananaw para sa mga taong may kakulangan sa kakulangan sa V?

Ang kakulangan sa Factor V ay medyo mapapamahalaan kumpara sa iba pang mga karamdaman sa pagdurugo. Maraming tao ang maaaring magparaya sa mababang antas ng factor V nang walang mga sintomas.Ang mga taong may kondisyon na ito ay madalas na nangangailangan ng paggamot lamang pagkatapos ng operasyon o isang malubhang pinsala. Ang mga taong ito ay kadalasang may normal na buhay at medyo nagdugo lamang ng kaunti kaysa sa mga taong may dugo na karaniwang nagtaas.