Magtanong sa Eksperto: Pag-unawa sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Talaan ng mga Nilalaman:
- Dr. Natanggap ni Vinicio de Jesus Perez ang kanyang MD mula sa University of Puerto Rico Medical School at nakumpleto ang panloob na residency sa Medicine sa Massachusetts General Hospital. Nakumpleto niya ang isang pakikisama sa baga at kritikal na pangangalaga sa gamot sa Denver, na sinusundan ng postdoctoral na pagsasanay sa pananaliksik sa Stanford University. Nagtutuon siya sa pagsasaliksik ng mga genetic at molekular na mekanismo ng pulmonary hypertension (PH) at idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) at nakatuon sa kanyang klinikal na kasanayan upang masuri at mapangasiwaan ang mga kundisyong ito. Si Dr. de Jesus Perez ay kasalukuyang assistant professor ng medisina at manggagamot ng kawani ng Stanford Adult PH Clinic, kung saan siya ay nagtuturo ng mga fellows na nagtutulak ng mga karera sa PH at IPF. Siya ang punong-guro na imbestigador ng isang programa sa pananaliksik na may sukdulang layunin ng pagkilala ng mga bagong panterapeutikal na target sa paggamot ng PH at IPF. Bilang isang medikal na propesyonal na kabilang sa isang grupong minorya, si Dr. de Jesus Perez ay kasangkot sa mga gawaing pang-akademikong nagnanais na mapabuti ang pag-aalaga ng mga pasyente na may mga kapansanan sa etniko at nagpapalaganap ng pagkakaiba sa gamot.
- Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay isang bihirang kondisyon na nakakaapekto sa karamihan sa mga lalaki sa pagitan ng edad na 60 at 70 taon. Ito ay may isang tinatayang saklaw ng tatlo hanggang siyam na kaso bawat 100, 000 bawat taon sa Europa at Estados Unidos. Ang mga taong may IPF ay kasalukuyang may progresibong igsi ng paghinga at tuyo sa ilang mga buwan. Habang ang ubo ay isa sa mga pangunahing sintomas na nauugnay sa IPF, ang iyong doktor ay dapat munang mamahala sa mas karaniwang mga sanhi ng matagal na ubo tulad ng mga alerdyi, talamak na sinusitis, kati, at hika bago simulan ang isang workup para sa IPF. Gayunpaman, ang hinala sa IPF ay pinataas kung ang ubo ay sinamahan ng paulit-ulit na igsi ng paghinga, nabawasan ang pagpapahintulot ng ehersisyo, at pagkapagod.
- Ang Talamak na nakahahadlang na karamdaman sa baga (COPD) ay isang sakit sa baga na nauugnay sa paulit-ulit na pagharang ng daanan ng hangin at limitasyon ng airflow. Sa kaibahan sa IPF, ang COPD ay isang karaniwang karaniwang sakit na nakakaapekto sa humigit-kumulang 5 porsiyento ng populasyon at kumakatawan sa ikatlong pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa Estados Unidos. Kadalasan, ang mga taong may COPD ay may isang kasaysayan ng progresibong iglap ng paghinga at malubhang produktibong ubo na kaugnay ng mabigat na paggamit ng tabako. Habang ang paggamit ng tabako ay isinasaalang-alang din bilang isang panganib na kadahilanan para sa IPF, ang asosasyon ay hindi kasing lakas ng sa COPD. Ang mga karaniwang diagnostic na pag-aaral tulad ng mga pagsubok sa pagpapaandar ng baga (PFT) at imaging dibdib (halimbawa, ang X-ray ng dibdib o CT scan) ay maaaring makatulong sa mga kliniko na makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng COPD at IPF.Ang mga may COPD ay nagpapakita ng pinababang expiratory airflows at abnormally malalaking volume ng baga (obstructive pattern). Sa kaibahan, ang mga may IPF ay nagpapakita ng mataas na expiratory airflow at nabawasan ang volume ng baga (mahigpit na pattern). Ang mga pag-aaral sa pag-aaral sa COPD ay karaniwang nagpapakita ng malawakang pagkasira ng baga sa tissue, mga inflamed airway, at pagkakaroon ng mga malalaking pockets ng hangin (bullae). Sa kaibahan, ang mga baga sa IPF ay nagpakita ng isang mabigat na pasanin ng peklat bilang evidenced sa pamamagitan ng peripheral, bibasilar reticular opacities na nauugnay sa pagkasira ng tissue, mga pagbabago sa pulot, at kasamang dilated airways (traksyon bronchiectasis).
- Edukasyon ang susi sa pag-unawa sa mga implikasyon ng sakit at pagpaplano ng kasunod na pangangalaga. Ang iyong medikal na koponan ay maaaring makatulong sa pag-ayos ng isang pagpupulong sa mga miyembro ng pamilya at tagapag-alaga upang turuan at sagutin ang mga katanungan tungkol sa sakit at kung ano ang dapat gawin ng kanilang mga tungkulin sa iyong pangangalaga, at talakayin ang mga plano para sa end-of-life care. Gayundin, inirerekumenda ko ang pagsali sa mga pambansang organisasyon at mga grupong sumusuporta sa pasyente na nakatuon sa pagpapalaki ng kamalayan at pagdadala ng sama-sama sa mga taong may IPF at mga tagapag-alaga sa buong bansa.
- Ang labis na katabaan ay dapat na iwasan dahil maaari itong lumala ang mga sintomas ng IPF sa pamamagitan ng pagbabawas ng kadaliang mapakilos at pagpapalala ng kapit sa hininga. Samakatuwid, ang pagbaba ng timbang ay dapat maging isang priyoridad para sa mga taong may IPF. Bilang karagdagan sa ehersisyo, dapat mong iwasan ang mga pagkain na may mataas na asin, taba, at karbohidrat na nilalaman at kapalit ng diyeta na mayaman sa mga prutas, gulay, at protina. Ang isang nutrisyunista ay maaaring makatulong sa iyo na bumuo ng isang pandiyeta plano at tukuyin kung aling mga tiyak na pagkain upang maiwasan.
- Sa kasalukuyan, walang therative therapy para sa IPF. Ang pundasyon ng pamamahala ng IPF ay oxygen therapy. Karamihan sa IPF ay nangangailangan ng karagdagang oxygen upang itama ang mga mababang antas ng oxygen sa pamamahinga at / o sa pisikal na aktibidad. Ang direktang oxygen ay direktang nag-aambag upang mag-ehersisyo ang hindi pagpapahintulot mula sa pagkapagod ng kalamnan at maaari ring humantong sa iba pang mga komplikasyon ng IPF tulad ng depression, pulmonary hypertension, at pagpalya ng puso. Ang Pirfenidone (Esbriet) at nintedanib (Ofev) ay dalawang nobelang gamot na maaaring makapagpabagal ng paglala ng sakit sa mga taong may banayad hanggang katamtaman na IPF. Sa kasalukuyan, walang katibayan na iminumungkahi na ang isang gamot ay mas mataas sa iba. Ang desisyon upang simulan ang alinman sa ahente ay nakasalalay sa availability nito, ang iyong kagustuhan, at kamalayan ng mga potensyal na masamang epekto, tulad ng pagtatae at abnormalidad sa pag-andar sa pag-andar ng atay (Ofev) kumpara sa pagduduwal at pantal (Esbriet). Karaniwang kinokontra ang mga medikal na pangangasiwa sa pamamagitan ng mga suporta tulad ng pagbabagong-buhay ng baga, pag-iwas sa mga pollutant ng hangin (halimbawa, usok ng tabako), mga bakuna sa respiratory (tulad ng taunang bakuna laban sa trangkaso), at pangangalaga ng paliitibo. Para sa mga may end-stage IPF, ang paglipat ng baga ay nananatili lamang ang opsyon sa paggamot.
- IPF ay maaaring kumplikado sa iba pang mga kondisyon tulad ng pulmonary hypertension, pangunahing depression, pagtulog apnea, at venous thromboembolism, bukod sa iba pa. Ang mga komorbididad na ito ay maaaring karagdagang epekto sa pagganap na katayuan, limitasyon ng tugon sa mga therapies, at mabawasan ang kaligtasan. Bilang karagdagan, ang mga tao na may IPF ay maaaring magkaroon ng matinding exacerbations na pinahihiwatig ng lumalalang kakulangan ng hininga, ang bagong baga ay lumalabag sa imaging dibdib, patuloy na pag-ubo, at malubhang kakulangan ng dugo ng dugo (hypoxemia). Para sa mga kasong ito, ang pagpasok sa isang ospital para sa suporta sa paghinga at agresibong pangangasiwa sa medisina ay sapilitan upang mabawasan ang panganib ng kabiguan sa paghinga. Sa mga advanced na kaso, ang intuition ng mekanikal na bentilasyon ay maaaring kinakailangan upang suportahan ang oxygenation.
- Ang regular na follow-up ay susi upang masuri ang paglala ng sakit at pagkakaroon ng mga komorbididad. Dapat mong makita ang iyong koponan sa pangangalaga sa klinikal tuwing tatlo hanggang anim na buwan at sumailalim sa pagtatasa sa PFT, pulse oximetry, at pagsusulit sa ehersisyo. Kung ang mga pag-aaral ay nagpapakita ng katibayan ng lumalalang, ang iyong manggagamot ay malamang na magrekomenda ng karagdagang pag-aaral, ayusin ang dosis ng mga gamot, at i-refer ka sa rehabilitasyon ng baga.
- Ang talamak na pag-ubo ay isa sa mga pinaka-paulit-ulit at nanggagalit na mga sintomas ng IPF. Ang pangunahing pangasiwaan ng pamamahala ay ang paggamot at pag-alis ng anumang mga salik na nagbibigay ng kontribusyon tulad ng gastroesophageal reflux (GERD), paninigarilyo, pagtulog apnea, ACE inhibitor, allergy, hika, at mga impeksiyon. Kabilang sa mga pagpipilian sa gamot ang mga di-opiate antitussive na gamot tulad ng oral guaifenesin (Mucinex), dextromethorphan (Delsym), o benzonatate (Tessalon Perles). Kung ang mga istratehiyang ito ay hindi makapagpapahina ng iyong ubo, ang isang maikling pagsubok ng oral prednisone (Deltasone, Rayos) ay maaaring isaalang-alang. Ang mga narkotiko na ahente tulad ng guaifenesin / dextromethorphan na may codeine ay maaaring maging epektibo. Ngunit kung bibigyan ng panganib ng pag-asa, ang pamamagitan na ito ay dapat lamang gamitin nang maikli o bilang bahagi ng isang paliwalas na programa sa pangangalaga.
- Manatiling aktibo at iwasan ang isang laging nakaupo na pamumuhay! Karamihan sa mga IPF ay nasa ilalim ng maling paniniwala na dapat nilang iwasan ang ehersisyo, ngunit wala nang higit pa mula sa katotohanan. Ang kakulangan ng pisikal na aktibidad ay hindi lamang nag-aambag sa paghihiganti, kundi pati na rin ang nakakaapekto sa mood, nutritional status, at kalidad ng buhay. Kung hindi ka sigurado tungkol sa antas ng aktibidad na maaari mong ligtas na makapagtrabaho, ang pakikilahok sa isang programang rehabilitasyon ng baga ay maaaring magbigay ng patnubay at palakasin ang tiwala sa iyo at sa iyong mga tagapag-alaga.
- Walang tanong ay walang halaga pagdating sa iyong kalagayan. Maging tapat sa iyong doktor sa lahat ng oras tungkol sa iyong mga alalahanin at mga ng iyong tagapag-alaga. Ang pinaka-may-katuturang mga katanungan na itanong ay ang katayuan ng iyong function sa baga, ang mga epekto ng mga gamot at posibleng pangangailangan ng paglipat ng baga.Gayundin, dapat mong talakayin sa advance ang anumang mga plano sa paglalakbay at mga potensyal na pisikal na aktibidad upang suriin ang mga kinakailangang pag-iingat at plano nang naaayon. Panghuli, siguraduhing talakayin ang mga direktang direktiba at mga opsyon sa pag-aalaga ng end-of-life.
Vinicio De Jesus Perez, MD
T: Iba ba ang COPD at IPF mula sa isa't isa?
T: Nasuri ko lang sa IPF at hindi ko alam kung paano sasabihin sa aking pamilya. Mayroon ka bang mga tip?
Dr. Natanggap ni Vinicio de Jesus Perez ang kanyang MD mula sa University of Puerto Rico Medical School at nakumpleto ang panloob na residency sa Medicine sa Massachusetts General Hospital. Nakumpleto niya ang isang pakikisama sa baga at kritikal na pangangalaga sa gamot sa Denver, na sinusundan ng postdoctoral na pagsasanay sa pananaliksik sa Stanford University. Nagtutuon siya sa pagsasaliksik ng mga genetic at molekular na mekanismo ng pulmonary hypertension (PH) at idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) at nakatuon sa kanyang klinikal na kasanayan upang masuri at mapangasiwaan ang mga kundisyong ito. Si Dr. de Jesus Perez ay kasalukuyang assistant professor ng medisina at manggagamot ng kawani ng Stanford Adult PH Clinic, kung saan siya ay nagtuturo ng mga fellows na nagtutulak ng mga karera sa PH at IPF. Siya ang punong-guro na imbestigador ng isang programa sa pananaliksik na may sukdulang layunin ng pagkilala ng mga bagong panterapeutikal na target sa paggamot ng PH at IPF. Bilang isang medikal na propesyonal na kabilang sa isang grupong minorya, si Dr. de Jesus Perez ay kasangkot sa mga gawaing pang-akademikong nagnanais na mapabuti ang pag-aalaga ng mga pasyente na may mga kapansanan sa etniko at nagpapalaganap ng pagkakaiba sa gamot.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay isang bihirang kondisyon na nakakaapekto sa karamihan sa mga lalaki sa pagitan ng edad na 60 at 70 taon. Ito ay may isang tinatayang saklaw ng tatlo hanggang siyam na kaso bawat 100, 000 bawat taon sa Europa at Estados Unidos. Ang mga taong may IPF ay kasalukuyang may progresibong igsi ng paghinga at tuyo sa ilang mga buwan. Habang ang ubo ay isa sa mga pangunahing sintomas na nauugnay sa IPF, ang iyong doktor ay dapat munang mamahala sa mas karaniwang mga sanhi ng matagal na ubo tulad ng mga alerdyi, talamak na sinusitis, kati, at hika bago simulan ang isang workup para sa IPF. Gayunpaman, ang hinala sa IPF ay pinataas kung ang ubo ay sinamahan ng paulit-ulit na igsi ng paghinga, nabawasan ang pagpapahintulot ng ehersisyo, at pagkapagod.
Ang Talamak na nakahahadlang na karamdaman sa baga (COPD) ay isang sakit sa baga na nauugnay sa paulit-ulit na pagharang ng daanan ng hangin at limitasyon ng airflow. Sa kaibahan sa IPF, ang COPD ay isang karaniwang karaniwang sakit na nakakaapekto sa humigit-kumulang 5 porsiyento ng populasyon at kumakatawan sa ikatlong pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa Estados Unidos. Kadalasan, ang mga taong may COPD ay may isang kasaysayan ng progresibong iglap ng paghinga at malubhang produktibong ubo na kaugnay ng mabigat na paggamit ng tabako. Habang ang paggamit ng tabako ay isinasaalang-alang din bilang isang panganib na kadahilanan para sa IPF, ang asosasyon ay hindi kasing lakas ng sa COPD. Ang mga karaniwang diagnostic na pag-aaral tulad ng mga pagsubok sa pagpapaandar ng baga (PFT) at imaging dibdib (halimbawa, ang X-ray ng dibdib o CT scan) ay maaaring makatulong sa mga kliniko na makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng COPD at IPF.Ang mga may COPD ay nagpapakita ng pinababang expiratory airflows at abnormally malalaking volume ng baga (obstructive pattern). Sa kaibahan, ang mga may IPF ay nagpapakita ng mataas na expiratory airflow at nabawasan ang volume ng baga (mahigpit na pattern). Ang mga pag-aaral sa pag-aaral sa COPD ay karaniwang nagpapakita ng malawakang pagkasira ng baga sa tissue, mga inflamed airway, at pagkakaroon ng mga malalaking pockets ng hangin (bullae). Sa kaibahan, ang mga baga sa IPF ay nagpakita ng isang mabigat na pasanin ng peklat bilang evidenced sa pamamagitan ng peripheral, bibasilar reticular opacities na nauugnay sa pagkasira ng tissue, mga pagbabago sa pulot, at kasamang dilated airways (traksyon bronchiectasis).
Edukasyon ang susi sa pag-unawa sa mga implikasyon ng sakit at pagpaplano ng kasunod na pangangalaga. Ang iyong medikal na koponan ay maaaring makatulong sa pag-ayos ng isang pagpupulong sa mga miyembro ng pamilya at tagapag-alaga upang turuan at sagutin ang mga katanungan tungkol sa sakit at kung ano ang dapat gawin ng kanilang mga tungkulin sa iyong pangangalaga, at talakayin ang mga plano para sa end-of-life care. Gayundin, inirerekumenda ko ang pagsali sa mga pambansang organisasyon at mga grupong sumusuporta sa pasyente na nakatuon sa pagpapalaki ng kamalayan at pagdadala ng sama-sama sa mga taong may IPF at mga tagapag-alaga sa buong bansa.
Q: Mayroon bang tiyak na diyeta ang dapat kong kainin?
Ang labis na katabaan ay dapat na iwasan dahil maaari itong lumala ang mga sintomas ng IPF sa pamamagitan ng pagbabawas ng kadaliang mapakilos at pagpapalala ng kapit sa hininga. Samakatuwid, ang pagbaba ng timbang ay dapat maging isang priyoridad para sa mga taong may IPF. Bilang karagdagan sa ehersisyo, dapat mong iwasan ang mga pagkain na may mataas na asin, taba, at karbohidrat na nilalaman at kapalit ng diyeta na mayaman sa mga prutas, gulay, at protina. Ang isang nutrisyunista ay maaaring makatulong sa iyo na bumuo ng isang pandiyeta plano at tukuyin kung aling mga tiyak na pagkain upang maiwasan.
Q: Anong uri ng paggamot ang magagamit para sa IPF?
Sa kasalukuyan, walang therative therapy para sa IPF. Ang pundasyon ng pamamahala ng IPF ay oxygen therapy. Karamihan sa IPF ay nangangailangan ng karagdagang oxygen upang itama ang mga mababang antas ng oxygen sa pamamahinga at / o sa pisikal na aktibidad. Ang direktang oxygen ay direktang nag-aambag upang mag-ehersisyo ang hindi pagpapahintulot mula sa pagkapagod ng kalamnan at maaari ring humantong sa iba pang mga komplikasyon ng IPF tulad ng depression, pulmonary hypertension, at pagpalya ng puso. Ang Pirfenidone (Esbriet) at nintedanib (Ofev) ay dalawang nobelang gamot na maaaring makapagpabagal ng paglala ng sakit sa mga taong may banayad hanggang katamtaman na IPF. Sa kasalukuyan, walang katibayan na iminumungkahi na ang isang gamot ay mas mataas sa iba. Ang desisyon upang simulan ang alinman sa ahente ay nakasalalay sa availability nito, ang iyong kagustuhan, at kamalayan ng mga potensyal na masamang epekto, tulad ng pagtatae at abnormalidad sa pag-andar sa pag-andar ng atay (Ofev) kumpara sa pagduduwal at pantal (Esbriet). Karaniwang kinokontra ang mga medikal na pangangasiwa sa pamamagitan ng mga suporta tulad ng pagbabagong-buhay ng baga, pag-iwas sa mga pollutant ng hangin (halimbawa, usok ng tabako), mga bakuna sa respiratory (tulad ng taunang bakuna laban sa trangkaso), at pangangalaga ng paliitibo. Para sa mga may end-stage IPF, ang paglipat ng baga ay nananatili lamang ang opsyon sa paggamot.
Q: Mayroon bang mga komplikasyon na maaaring lumabas kung hindi ko ginagamot ang IPF?
IPF ay maaaring kumplikado sa iba pang mga kondisyon tulad ng pulmonary hypertension, pangunahing depression, pagtulog apnea, at venous thromboembolism, bukod sa iba pa. Ang mga komorbididad na ito ay maaaring karagdagang epekto sa pagganap na katayuan, limitasyon ng tugon sa mga therapies, at mabawasan ang kaligtasan. Bilang karagdagan, ang mga tao na may IPF ay maaaring magkaroon ng matinding exacerbations na pinahihiwatig ng lumalalang kakulangan ng hininga, ang bagong baga ay lumalabag sa imaging dibdib, patuloy na pag-ubo, at malubhang kakulangan ng dugo ng dugo (hypoxemia). Para sa mga kasong ito, ang pagpasok sa isang ospital para sa suporta sa paghinga at agresibong pangangasiwa sa medisina ay sapilitan upang mabawasan ang panganib ng kabiguan sa paghinga. Sa mga advanced na kaso, ang intuition ng mekanikal na bentilasyon ay maaaring kinakailangan upang suportahan ang oxygenation.
Q: Ako ay opisyal na diagnosed na may IPF ilang taon na ang nakakaraan. Paano ko malalaman kung lumala ang aking kalagayan o kung ako ay nag-iipon lamang?
Ang regular na follow-up ay susi upang masuri ang paglala ng sakit at pagkakaroon ng mga komorbididad. Dapat mong makita ang iyong koponan sa pangangalaga sa klinikal tuwing tatlo hanggang anim na buwan at sumailalim sa pagtatasa sa PFT, pulse oximetry, at pagsusulit sa ehersisyo. Kung ang mga pag-aaral ay nagpapakita ng katibayan ng lumalalang, ang iyong manggagamot ay malamang na magrekomenda ng karagdagang pag-aaral, ayusin ang dosis ng mga gamot, at i-refer ka sa rehabilitasyon ng baga.
Q: Nagkakaproblema ako sa pagtulog sa gabi dahil sa pag-ubo ko. Mayroon bang isang bagay na maaari kong gawin o gawin upang makatulong sa ito?
Ang talamak na pag-ubo ay isa sa mga pinaka-paulit-ulit at nanggagalit na mga sintomas ng IPF. Ang pangunahing pangasiwaan ng pamamahala ay ang paggamot at pag-alis ng anumang mga salik na nagbibigay ng kontribusyon tulad ng gastroesophageal reflux (GERD), paninigarilyo, pagtulog apnea, ACE inhibitor, allergy, hika, at mga impeksiyon. Kabilang sa mga pagpipilian sa gamot ang mga di-opiate antitussive na gamot tulad ng oral guaifenesin (Mucinex), dextromethorphan (Delsym), o benzonatate (Tessalon Perles). Kung ang mga istratehiyang ito ay hindi makapagpapahina ng iyong ubo, ang isang maikling pagsubok ng oral prednisone (Deltasone, Rayos) ay maaaring isaalang-alang. Ang mga narkotiko na ahente tulad ng guaifenesin / dextromethorphan na may codeine ay maaaring maging epektibo. Ngunit kung bibigyan ng panganib ng pag-asa, ang pamamagitan na ito ay dapat lamang gamitin nang maikli o bilang bahagi ng isang paliwalas na programa sa pangangalaga.
Q: Ano ang pinakamainam na paraan para mabuhay ako ng isang buong buhay sa IPF?
Manatiling aktibo at iwasan ang isang laging nakaupo na pamumuhay! Karamihan sa mga IPF ay nasa ilalim ng maling paniniwala na dapat nilang iwasan ang ehersisyo, ngunit wala nang higit pa mula sa katotohanan. Ang kakulangan ng pisikal na aktibidad ay hindi lamang nag-aambag sa paghihiganti, kundi pati na rin ang nakakaapekto sa mood, nutritional status, at kalidad ng buhay. Kung hindi ka sigurado tungkol sa antas ng aktibidad na maaari mong ligtas na makapagtrabaho, ang pakikilahok sa isang programang rehabilitasyon ng baga ay maaaring magbigay ng patnubay at palakasin ang tiwala sa iyo at sa iyong mga tagapag-alaga.
T: Anong uri ng mga tanong ang dapat kong tanungin sa doktor tungkol sa IPF?
