Ectopia Cordis: Mga sanhi, paggagamot, pananaw, at iba pa

Pangkalahatang-ideya

Ectopia cordis ay isang bihirang genetic na depekto. Sa panahon ng pag-unlad ng sanggol sa utero, ang kanilang dibdib na pader ay hindi bumubuo ng tama. Ito rin ay hindi pagsasama-sama gaya ng karaniwan. Pinipigilan nito ang puso mula sa pag-unlad kung saan ito dapat, iiwan ito ng walang pagtatanggol at nakalantad sa labas ng proteksyon ng pader ng dibdib.

Ang depekto ay nakakaapekto sa isa sa 126, 000 na mga panganganak.

Sa bahagyang ectopia cordis, ang puso ay nasa labas ng pader ng dibdib, ngunit sa ilalim lamang ng balat. Ang puso ay nakikita na matalo sa balat.

Sa kumpletong ectopia cordis, ang puso ay matatagpuan ganap sa labas ng dibdib, nang walang kaya ng isang layer ng balat upang masakop ito.

Ang kondisyong ito ay maaaring magsama ng mga deformidad ng dibdib (thorax), tiyan, o pareho. Kadalasan, ang ectopia cordis ay sinamahan din ng mga depekto ng puso mismo.

Maaaring makita ang deformity sa ultrasound sa pamamagitan ng tungkol sa ika-10 o ika-11 linggo ng pagbubuntis.

Ang mga opsyon sa paggamot ay limitado para sa kalagayan na nagbabanta sa buhay. Sila ay depende sa kalubhaan ng mga deformities, pati na rin ang anumang mga karagdagang abnormalities. Gayunpaman, ang mga pamamaraan sa pag-opera upang ilipat ang puso sa loob ng dibdib ay nagpapabuti.

Magpatuloy sa pagbabasa upang matuto nang higit pa tungkol sa mga potensyal na komplikasyon at mga hamon sa paggamot ng ectopia cordis.

advertisementAdvertisement

Mga Komplikasyon

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng ectopia cordis?

Kapag ang isang bata ay ipinanganak na may ectopia cordis, ang kanilang puso ay maaaring nakaposisyon nang lubos sa labas ng kanilang katawan. Nangangahulugan ito na ang kanilang puso ay walang kambil at lubhang mahina sa pinsala at impeksiyon.

Ang Ectopia cordis halos palaging nagsasangkot ng mga karagdagang problema sa istraktura ng puso ng isang bata.

Ito ay maaaring magresulta sa:

• kahirapan sa paghinga
• mababang presyon ng dugo
• mahinang sirkulasyon
• mababang dugo pH
• electrolyte imbalance (dyselectrolytemia)

ng iba pang mga problema sa medisina. Ito ay maaaring kabilang ang iba pang mga abnormally binuo organo.

Ang ilan sa mga potensyal na komplikasyon ay kinabibilangan ng:

• mga depekto sa likas na puso at mga anomalya
• cleft palate at lip
• abdominal abnormalities at gastrointestinal defects
• skeletal deformities
• meningocele, isang kondisyon kung saan isang sako ng Ang spinal fluid ay lumalabas mula sa spinal column
• encephalocele, isang disorder kung saan ang spinal fluid, utak tissue, at membranes ng utak ay lumalaki mula sa bungo

Mga sanhi at panganib na mga kadahilanan

Ano ang ilang mga sanhi at panganib na mga kadahilanan para sa ectopia cordis?

Ang Ectopia cordis ay nangyayari dahil ang lahat o hindi bababa sa bahagi ng dibdib ng bata (sternum) ay nabuo nang normal. Sa halip na magsara, bukas ang dibdib. Nangyayari ito nang maaga sa pagbuo ng embrayono.

Ang mga eksaktong dahilan para sa mga ito ay hindi malinaw. Ito ay itinuturing na isang random na abnormality.

Ang ilang mga teorya ay kinabibilangan ng:

• chromosomal abnormalities
• paglalantad sa intrauterine na gamot
• pagkalagot ng mga fetal membrane (chorion) o yolk sac

Ang pinsala sa amniotic sac (amniotic band syndrome) ay maaari ding maging dahilan. Ang isang rupture ng sac sa unang bahagi ng pag-unlad ay maaaring maging sanhi ng fibrous bands ng amnion, ang panloob na lamad ng isang embryo, upang makakuha ng gusot up sa embrayo. Maaari itong makapinsala sa pag-unlad o maging sanhi ng mga deformidad ng mga apektadong bahagi, kabilang ang puso.

Ang isang male fetus ay mas malamang na bumuo ng ectopia cordis.

Higit pang pananaliksik sa mga sanhi at panganib na mga kadahilanan para sa ectopia cordis ay kinakailangan.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Paggamot

Maaaring tratuhin ang ectopia cordis?

Kung ang ina ay hindi kailanman nagkaroon ng isang ultrasound o ang kapansanan ay hindi nakikita, ang kalagayan ay agad na maliwanag sa pagsilang.

Ang mga sanggol na nabubuhay sa kapanganakan na may ganitong kondisyon ay nangangailangan ng intensive care. Maaaring kasama dito ang pagpapapisa ng itlog at paggamit ng isang respirator. Ang mga sterile na bote ay maaaring gamitin upang masakop ang puso. Ang iba pang pangangalaga sa pangangalaga, tulad ng antibiotics upang maiwasan ang impeksiyon, ay kinakailangan din.

Sa ilang mga kaso, maaaring subukan ng mga siruhano na ilipat ang puso ng bata sa loob ng kanilang dibdib at isara ang kanilang thoracic cavity. Ang ganitong uri ng pagtitistis ay may maraming mga hamon, lalo na kung ang bata ay may maraming malubhang depekto.

Ang operasyon ay malamang na lumapit sa mga yugto. Sa panahon ng unang operasyon, ang puso ay dapat i-reposition at ang dibdib ng dibdib ng pader ay dapat na sakop. Ang mga siruhano ay maaaring lumikha ng isang pansamantalang pagsasara na may gawa ng tao na materyal.

Ang mga karagdagang operasyon ay maaaring kailanganin upang ayusin ang anumang iba pang mga depekto sa puso o ng tiyan sa tiyan. Ang mga kasunod na operasyon upang maitayo muli ang dibdib ay maaaring isagawa gamit ang mga buto at cartilage grafts.

Sa pamamagitan ng lahat ng ito, dapat na protektado ang puso.

Outlook

Ano ang pananaw?

Ang pananaw sa pangkalahatan ay hindi kanais-nais.

Mga 90 porsiyento ng mga fetus na may ectopia cordis ay namamatay. Ang mga nabubuhay sa kapanganakan ay namamatay sa loob ng unang ilang araw ng buhay.

Ang pananaw ay nakasalalay sa pagiging kumplikado ng kapinsalaan at kung may mga karagdagang depekto sa puso o mga karagdagang komplikasyon.

Sa karamihan ng mga kaso, ang tanging pagkakataon ng kaligtasan ng buhay ay ang pagtitistis sa emerhensiya. Ang mga sanggol na nakataguyod sa buhay ay kadalasang yaong may normal, gumaganang puso na walang mga depekto maliban sa pagbuo sa labas ng dibdib.

Ang mga nakaligtas sa paunang pag-opera ay mangangailangan ng isang serye ng mga karagdagang operasyon at lifelong medikal na pangangalaga.

Kung pinili mong huwag dalhin ang sanggol sa termino, ang pagwawakas ay isang opsyon. Ang iba't ibang mga kalagayan ay may iba't ibang mga batas tungkol sa kung gaano kahuli sa isang pagbubuntis ang maaaring gawin. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagwawakas para sa mga kadahilanang pangkalusugan ay posible hanggang sa ika-24 linggo ng pagbubuntis.

AdvertisementAdvertisement

Survivor story

Isang bihirang kuwento ng kaligtasan ng buhay

Noong 2015, matagumpay na ginagamot ng mga doktor sa Mayo Clinic ang isang bagong panganak na may ectopia cordis. Ang abnormality ay natuklasan sa pamamagitan ng isang 20-linggo na ultratunog, na nagpapagana ng mga doktor na bumalangkas ng isang plano ng pagkilos bago ipanganak.

Ang paggamit ng radiology ay nakatulong sa kanila na masukat ang lawak ng mga depekto nang maaga. Ang mga doktor ay may access sa isang modelo ng 3-D ng sanggol sa utero.

Una, ang fetus ay bahagyang inihatid ng caesarean birth. Pagkatapos, habang nakakonekta sa umbilical cord, nagtrabaho ang mga doktor upang patatagin ang kanyang puso at magpasok ng isang tube ng paghinga.

Ang pamamaraan ay naganap sa isang operating room ng puso na may ganap na medikal na koponan sa handa na. Pagkalipas ng limang oras, ang kanyang puso ay natutulog sa loob ng kanyang dibdib.

Ang babae ay nanatili sa intensive care para sa maraming buwan. Sa panahong iyon, pansamantalang umaasa siya sa isang bentilador. Mayroon din siyang karagdagang operasyon upang ayusin ang depekto sa puso.

Sa edad na anim na buwan, umabot siya sa normal na pag-unlad para sa isang batang babae na kanyang edad.

Bilang pagbutihin ang mga pamamaraan ng kirurhiko, mas maraming mga sanggol ang maaaring inaasahan na makaligtas sa ectopia cordis.

Advertisement

Prevention

Mayroon bang paraan upang mapigilan ito?

Walang alam na pag-iingat para sa ectopia cordis.

Ang pagkuha ng prenatal care, kabilang ang isang ultrasound sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis, ay maaaring ihayag ang abnormality. Iyon ay magbibigay sa iyo ng oras upang kumonsulta sa iyong mga doktor at maunawaan ang iyong mga pagpipilian.

Ito ay isang malungkot na diyagnosis, at ang mga magulang na nawawalan ng kanilang sanggol sa ganitong kondisyon o anumang kondisyon ay hinihikayat na umabot upang makakuha ng suporta para sa kanilang kalungkutan. May mga serbisyo sa hospisyo para sa mga pamilya na hindi maiiwasang mawawala ang kanilang sanggol.

Ang pagkawala ng sanggol sa pagkakuha, pagkamatay ng sanggol, o kamatayan ng sanggol ay isang natatanging kalungkutan na hindi nauunawaan ng maraming tao. NationalShare. Ang org ay isang halimbawa ng isang organisasyon na magbibigay ng suporta at sumangguni sa iyo at sa iyong pamilya sa mga lokal na grupo ng suporta pati na rin magbigay ng edukasyon at tulong sa mga sumusuporta sa iyo.

Ang mga pamilyang nagkaroon ng sanggol na may ganitong kondisyon ay tinutukoy sa genetic counseling upang makatulong sa paggawa ng mga desisyon tungkol sa pagbubuntis sa hinaharap.

Matuto nang higit pa: Mga depekto sa kapanganakan »